Szisztémás kötőszöveti betegségek kezelése. MTCD (kevert kötőszöveti betegség) tünetei és kezelése, Kötőszöveti betegség szindróma
A tüdőgyógyászati vizsgáló módszerek diagnosztikai jelentősége A tüdőgyógyászati vizsgáló módszerek az autoimmun betegségek pleuropulmonalis manifesztációi közötti differenciáldiagnosztikát segítik.
A pleurapunctatum kémiai, bakteriológiai és citológiai analízise az autoimmun serositisek és az infektív eredetű szisztémás kötőszöveti betegségek kezelése elkülönítését segíti, a mellkasi átvilágítás és a rekeszmozgás ultrahangos vizsgálata a nehézlégzés hátterében álló rekeszizom-diszfunkciót igazolhatja.
A légzésfunkciós vizsgálat és a diffúziós kapacitásvizsgálat alapján az interstitialis tüdőmanifesztáció által okozott funkcionális károsodás mértéke ítélhető meg.
A tüdő nagy felbontású komputertomográfiás HRCT vizsgálata segítségével a kötőszöveti betegséghez társuló interstitialis tüdőbetegség CTD-ILD mintázata és a tüdőérintettség kiterjedésének mértéke határozható meg. A bronchoalveolaris lavage mikrobiológiai vizsgálata és sejtösszetételének vizsgálata az infektív komplikációk kizárása mellett a CTD-ILD és az idiopathiás pneumonitisek elkülönítését segíti, és ennek alapján az ILD várható terápiás válaszadása is megítélhető.
Diag - Kevert kötőszöveti betegség Kötőszöveti betegség szindróma, Autoimmun betegségek - MCTD, Sharp-szindróma A korai diagnosztika fontossága A tünetegyüttes mostohagyerek a reumatológiában is, sokszor vélik banálisnak, pedig a betegnek sok szenvedést okoznak a különböző testtájakon megjelenő, visszatérő ízületi, illetve vázizomrendszeri és sokszor zsigeri problémák, melyeket tisztázatlan eredetűnek tartott krónikus, kiterjedt fájdalom kísérhet. A hipermobiltás-szindróma legnagyobbrészt ízületi problémákat okoz: ficam, rándulás, ízületi gyulladás, artrózis jelentkezik, károsodik az ízületek proprioceptív érzékelése. Gyakoriak még a szalagsérülések, az entezopátiás túlterheléses sérülések inak tapadásánála lúdtalp és a mechanikai eredetű derékfájdalom. A hipermobilitás kötőszöveti betegség is, a kötőszövet pedig testszerte megtalálható. Kötőszöveti betegség szindróma jelenthet a támasztó struktúrák gyengesége, például a medencefenék, a hasfal vagy a vénák tekintetében végbél előesése, sérv, visszértágulat.
A szoliter pulmonalis gócárnyékok diagnosztikája invazív pulmonológiai vizsgálatokat igényelhet, így például transzbronchiális vagy transzthoracalis tüdőbiopsziát. A pulmonalis nodulus pulmonológiai módszerekkel történő szövettani verifikációja kiemelkedő jelentőségű a CTD-ILD-hez társuló malignitás kedvezőtlenebb kimenetele miatt 3, 4.
A multidiszciplináris ILD-teamek jelentősége az autoimmun betegségekhez társuló interstitialis tüdőbetegségek diagnosztikájában A nemzetközi gyakorlatnak és irányelveknek megfelelően a hazai pulmonológiai fekvőbeteg-intézetekben is működnek ILD-centrumok, ahol multidiszciplináris szakértők radiológusok, immunológusok, patológusok dolgoznak együtt 5.
Az ILD besorolása — ugyanis közel interstitialis tüdőbetegség ismert — a multidiszciplináris team résztvevőinek együttes döntése alapján történik a klinikum, radiomorfológia és a rendelkezésre álló patológiai és immunszerológiai adatok alapján 6.
Szisztémás Lupus Erythematodes a GNM tükrében
Az adott terápia mellett jelentkező radiológiai és klinikai változás alapján terápiamódosítás javasolható. A CTD-ILD kezelésének terápiás szisztémás kötőszöveti betegségek kezelése Tekintettel arra, hogy az autoimmun kórképek egyidejűleg több szervrendszert érintenek, a terápia alapját a betegség immunológiai aktivitásának és az egyes szervek érintettségének a feltérképezése jelenti.
A tüdő — mint létfontosságú szerv — érintettsége, valamint a betegség progressziója az autoimmun betegségek mortalitásának meghatározó tényezője.
A terápiás döntést a beteg pulmonalis tünetei terheléses vagy nyugalmi nehézlégzésa tüdőérintettség kiterjedése, a funkcionális állapot beszűkült tüdőtérfogatok, csökkentlsorolt paraméterek követés alatti rosszabbodásának észlelése befolyásolja. Az antiinflammatorikus, endothel, fibroblast és leukocyta sejtfunkciókat befolyásoló szisztémás szteroidkezelés leggyakrabban immunszuppresszív kezeléssel ciklofoszfamid, mikofenolát-mofetil, azatioprin kombináltan csökkentheti hatékonyan az alveolitist.
A konvencionális terápiák ellenére progrediáló CTD-ILD-ben már vannak kedvező eredmények biológiai terápiák vonatkozásában rituximabilletve több készítmény hatékonysága is klinikai vizsgálat alatt áll, ilyen a tocilizumab és az abatacept 8. Az antifibrotikus készítmények, mint a nintedanib vagy pirfenidon, idiopathiás pulmonalis fibrózisban bizonyították progressziót mérséklő hatásukat.
A nintedanib hatékony terápiának bizonyult progresszív fibrotizáló ILD PF-ILD -ben is ide tartoznak a CTD-ILD progresszív formái isezért várhatóan mind a progresszió mérséklése, mind az akut exacerbációk és a halálozás csökkentése miatt is bevonul a napi klinikai gyakorlatba 9.
SSc-ILD-ben a mikofenoláttal kombinált pirfenidonkezelés hatékonysága jelenleg klinikai vizsgálat alatt áll scleroderma lung study IIIés emellett RA-ILD-ben placebokontrollált klinikai vizsgálat eredményeit is várjuk.
A bőr fényessé és feszessé válik.
A nem farmakológiai terápiás lehetőségek, mint például az otthoni oxigénkezelés, légzőtorna, légzőszervi rehabilitáció, illetve a védőoltások alkalmazása ugyancsak fontos kiegészítő lehetőségeket biztosítanak.