Mi a szisztémás kötőszöveti betegség, Jegyzetek medikusoknak/Klinikai immunológia

Szisztémás immunbetegségek pulmonológiai vonatkozásai

A bőr fényessé és feszessé válik. Két különböző típusú szkleroderma létezik: lokalizált szkleroderma és szisztémás szklerózis. Lokalizált szkleroderma esetén a betegség a bőrre és a bőr alatti szövetekre korlátozódik.

Átterjedhet a szemre, és uveitiszt okozhat, valamint érintheti az ízületeket is, ahol artritiszt ízületi gyulladást idézhet elő. Foltokban morfea vagy sávokban lineáris szkleroderma jelenhet meg. Szisztémás szklerózis esetén a folyamat kiterjedt, és nem csak a bőrt érinti, hanem a test belső szerveinek egy részét is.

A szkleroderma ritka betegség. Becslések szerint az új esetek száma évente nem haladja meg a 3-at ember közül. Gyermekeknél a lokalizált szkleroderma a leggyakoribb forma, amely főként lányokat érint. A szklerodermás gyermekeknek csak legfeljebb 10 százalékát érinti a szisztémás szklerózis.

Sharp-szindróma (kevert kötőszöveti betegség)

A szkleroderma gyulladásos betegség, de a gyulladás oka még nem ismert. Valószínűleg autoimmun betegség, ami azt jelenti, hogy a gyermek immunrendszerének működésesaját maga ellen irányul. A gyulladás duzzanatot, melegséget, majd hegesedést idéz elő. A szklerodermának mindezidáig nincs bizonyított genetikai tényezője, bár néhány esetben beszámoltak a betegség családon belüli előfordulásáról.

Ennek a kórképnek nincs ismert megelőzési módja. Ez azt jelenti, hogy sem szülőként, sem betegként nem tudtunk volna semmit tenni a betegség kialakulásának megelőzésére.

  1. Kádár János Létrehozva:
  2. Ami e könyv megírására késztetett
  3. A tüdőgyógyászati vizsgáló módszerek diagnosztikai jelentősége A tüdőgyógyászati vizsgáló módszerek az autoimmun betegségek pleuropulmonalis manifesztációi közötti differenciáldiagnosztikát segítik.
  4. Térdízület ízületi gyulladásos kezelése
  5. Szisztémás autoimmun betegségek | magyar-hosok.hu
  6. Domonkos Andor Szisztémás autoimmun betegségek Az autoimmun betegségek között több mint nyolcvan kórképet különböztetünk meg, és bár vannak közöttük egészen ritkák is, összességében a felnőtt lakosság huszadát érintik.

Néhány mi a szisztémás kötőszöveti betegség ugyan előidézheti a betegség kialakulását, de maga a betegség nem fertőző, és az érintett gyermeket nem kell elkülöníteni a többiektől.

A bőr megkeményedése lokalizált szklerodermára utal. A folt széle gyakran piros, lilás vagy depigmentált a kezdeti időszakban. Ez a bőr gyulladását mutatja. A későbbi stádiumokban a bőr először barna, majd fehér lesz a fehérbőrű embereknél.

A színes bőrű embereknél a korai szakaszában úgy néz ki, mint egy zúzódás, mielőtt kifehéredik.

Felhasználói fiók menüje

A betegség a jellegzetes bőrtünetek alapján diagnosztizálható. A lineáris szkleroderma egyenes sávban jelenik meg a karon, a lábszáron vagy a törzsön. A folyamat érintheti a bőr alatti szöveteket, beleértve az izmot és a csontot is.

mi a szisztémás kötőszöveti betegség gyógyszerek az ujjak ízületeiben

Esetenként a lineáris szkleroderma megtámadhatja az arcot vagy a hajas fejbőrt is. Fokozott az uveitisz kockázata azoknál a betegeknél, akiknél a betegség az arcbőrt vagy a hajas fejbőrt is érinti. A vérvizsgálati leleteken az értékek általában nem mutatnak rendellenességeket.

Diagnosztika és terápiás alapelvek

Lokalizált szklerodermánál jelentős belső szervi érintettség nem fordul elő. A diagnózis felállításához gyakran bőrbiopsziát végeznek. A kezelés a gyulladás minél előbbi megszüntetésére irányul. A rendelkezésre álló kezelések igen kis hatást fejtenek ki a hegszövetre, miután az kialakul. A hegszövet a gyulladás végső stádiuma.

A kezelés célja a gyulladás enyhítése, ezáltal a hegszövet-képződés csökkentése. Amint a gyulladás megszűnik, a szervezet képes a hegszövetek egy részének abszorbeálására felszívásáraígy a bőr újra puhává válik.

Autoimmun eredetű szisztémás kötőszöveti betegségek - Swiss Clinic

A gyógyszeres kezelés keretében alkalmazhatnak kortikoszteroidokatmetotrexátot vagy más immunmoduláns szereket, de az is lehet, hogy semmilyen gyógyszert nem használnak. Vizsgálatokban igazolták ezeknek a gyógyszereknek a jótékony hatásait hatásosságát és biztonságosságát hosszú távú terápia esetén. Sok betegnél a gyulladásos folyamat magától megszűnik, de ez akár néhány évig is eltarthat. Egyes betegeknél a gyulladásos folyamat sok évig fennállhat, másoknál inaktívvá válik, majd kiújul.

A súlyosabb esetekben agresszívabb kezelésre lehet szükség. Fontos a fizioterápia, különösen lineáris szkleroderma esetén. Amikor a feszes bőr egy ízület felett van, fontos, hogy az ízületet nyújtásokkal mozgásban tartsuk, és amikor indokolt, mély kötőszöveti masszázst is alkalmazhatunk. A lábszár érintettsége esetén eltérés jelentkezhet a két láb hossza között, ami sántítást okozhat, tovább terhelve ezzel a hátat, a csípőt és a térdet.

A rövidebb lábon cipőbetét használatával kiegyenlíthető a lábak funkcionális hossza, ezzel elkerülhető az esetleges meghúzódás járáskor, álláskor, illetve futáskor.

mi a szisztémás kötőszöveti betegség vállízületi rák kezelése

Az érintett területek hidratáló krémmel való masszírozása lelassíthatja a bőr keményedését. A bőrfelület elfedése kozmetikumokkal és bőrfestékkel segíthet a visszatetszést keltő külső jelek bőrpigment-elváltozások eltakarásában, különösen az arcbőrön. A lokalizált szkleroderma lefolyása általában néhány évre korlátozódik.

A bőr keményedése gyakran a betegsége kezdete után pár évvel abbamarad, de akár sok évig is eltarthat. A körülírt morfea általában csak kozmetikai bőrhibákat pigmentváltozást hagy maga után, bizonyos idő elteltével pedig a bőrkeményedés is puhulhat, és a bőr is egészségesnek tűnhet.

Az elszíneződések miatt néhány folt láthatóvá válhat a gyulladásos folyamat befejeződése után. A lineáris szkleroderma következtében a beteg gyermeknél problémák merülhetnek fel az érintett és a nem érintett testrészek egyenlőtlen növekedése miatt, amit az izomtömeg csökkenése és a csontnövekedés lelassulása okoz. Az ízület feletti lineáris elváltozás ízületi gyulladást idézhet elő, amely — ha nem kezelik — izomzsugorodáshoz vezethet.

Mik a fő tünetei? A szkleroderma elsősorban klinikailag diagnosztizálható, vagyis a beteg által jelentett tünetek és a fizikális vizsgálat alapján állapítható meg leginkább.

A szkleroderma diagnózisát nem lehet egyetlen laboratóriumi vizsgálat alapján felállítani. A laborvizsgálatok alapján kizárhatók más, hasonló betegségek, felmérhető a szkleroderma aktivitása, valamint megállapítható, hogy a bőrön kívül más szervek érintettek-e.

Korai tünet a kéz- és lábujjak elszíneződése a hőmérséklet-változás meleg után hideg hatására Raynaud-jelenségvalamint az ujjbegyeken megjelenő fekélyek.

Navigációs menü

Az ujjbegyeken és a lábujjakon a bőr gyakran gyorsan megkeményedik és kifényesedik. Ez az orrbőrön is előfordulhat. A bőrkeményedés ezután elterjed, és súlyosabb esetekben végül az egész testet érintheti. Az a térdízület fájó oldalsó ágai megduzzadása és az ízületi fájdalom már a betegség kezdeti szakaszában jelentkezhet.

A betegség lefolyásának ideje alatt további bőrelváltozások alakulhatnak ki, például a hajszálerek láthatóan kitágulnak telangiektáziaa bőr és a bőr alatti szövetek elsorvadnak atrófiaés a bőr alatt kalcium halmozódik fel meszesedés. A betegség a belső szerveket is érintheti, és a hosszú távú prognózis ennek típusától és súlyosságától függ.

Fontos, hogy minden belső szerv tüdő, mi a szisztémás kötőszöveti betegség, szív stb.

Szisztémás sclerosis (scleroderma) - A betegség és tünetei

A gyermekek többségénél a betegség a nyelőcsőre is kiterjed, sokszor már a kezdeti szakaszban. Ez gyomorégést okozhat a nyelőcsőbe kerülő gyomorsav hatására, és bizonyos típusú táplálékok lenyelése nehézséget jelenthet.

A későbbiekben a teljes béltraktus érintetté válhat, ami haspuffadásban és emésztési zavarokban nyilvánul meg. Gyakori a tüdő érintettsége, ami jelentősen befolyásolja a hosszú távú prognózist. Más szervek érintettsége, mint például a szívé vagy a veséké, szintén nagyon fontos a prognózis szempontjából. Nincs azonban kifejezetten a szkleroderma jelenlétét kimutató vérvizsgálat. A szisztémás szklerodermában szenvedő beteg kezelőorvosa rendszeresen ellenőrzi a szervek működését, hogy megállapítsa, a betegség átterjedt-e azokra, vagy hogy a szervek érintettsége rosszabbodott vagy javult.

A legmegfelelőbb kezelésről a szkleroderma gyógyításában tapasztalt gyermekreumatológus dönt más, például a szív- és vesebetegségek területén jártas szakorvosokkal együttműködve. A betegnek kortikoszteroidokatvalamint metotrexátot vagy mikofenolátot szoktak adni.

mi a szisztémás kötőszöveti betegség krém terpentin ízületeihez

A tüdő vagy a vese érintettsége esetén ciklofoszfamidot is alkalmazhatnak. Ami a Raynaud-jelenséget illeti, kulcsfontosságú a megfelelő vérkeringés fenntartása állandó melegen tartással, amivel megelőzhető a bőr felrepedése és fekélyesedése, valamint bizonyos esetekben értágító gyógyszeres kezelésre is szükség lehet.

Nincs olyan terápia, amelyről egyértelműen bebizonyosodott, hogy hatásos lenne minden szisztémás szklerózisos beteg kezelésében.

mi a szisztémás kötőszöveti betegség interherb kollagén hol kapható

Az egyes betegeknél a leghatásosabb kezelést úgy kell meghatározni, hogy olyan gyógyszereket alkalmaznak, amelyek hatásosak voltak más szisztémás szklerózisos betegeknél, és annak alapján megállapítják, hogy az hatásos-e az adott betegnél is. Egyéb kezelési módok vizsgálata jelenleg is tart, és megalapozott a remény, hogy hatásosabb terápiás szereket is felfedeznek a jövőben.

Nagyon súlyos esetekben mérlegelhető az autológ csontvelő-átültetés. A fizioterápia és a bőrkeményedés kezelése a betegség folyamán végig szükséges, hogy az ízületek és a mellkasfal mozgékonysága megmaradjon.

A szisztémás szklerózis életveszélyes betegség lehet. A belső szervek szív, vese, tüdő érintettségének foka változó az egyes betegek esetében, és leginkább ez határozza meg a betegség hosszú távú alakulását. A betegség egyes betegeknél hosszú időszakokra stabilizálódhat. A bőr keményedése gyakran abbamarad néhány évvel a betegség kialakulása után. Ez néha évig is eltarthat, sőt néhány folt még inkább láthatóvá válhat a gyulladásos folyamat megszűnése után az elszíneződések miatt.

A betegség súlyosabbnak is tűnhet amiatt, hogy az érintett és a nem érintett testrészek nem egyformán fejlődnek. A szisztémás szklerózis tartós betegség, amely évekig tarthat. Korai megfelelő kezeléssel azonban le lehet rövidíteni a betegség lefolyását.

Jegyzetek medikusoknak/Klinikai immunológia

A lokalizált szklerodermás gyermekek általában felépülnek a betegségből. Egy bizonyos idő után még a megkeményedett bőr is felpuhulhat, és esetleg csak a hiperpigmentált bőrfelület marad tartós.

A szisztémás szklerózisból való felépülés sokkal kevésbé valószínű, de jelentős javulás, vagy legalábbis a betegség stabilizálása és ezáltal az életminőség javítása elérhető itt is. Számos kiegészítő és alternatív terápia létezik, ami összezavarhatja a betegeket és családtagjaikat. Körültekintően gondolja át e terápiák kipróbálásának kockázatait és előnyeit, mivel a jótékony hatás nem kellően igazolt, és ezek a kezelések megterhelők lehetnek időben, anyagilag és a gyermek számára is.

Ha kiegészítő vagy alternatív terápiákat szeretne kipróbálni, beszélje meg ezeket a lehetőségeket a gyermekreumatológussal.

  • Soltész Annamária, általános orvos Bár a betegségre elsősorban a jellegzetes bőrelváltozások utalnak, mégis a gyomor-bélrendszer, a tüdők, a szív, valamint a vesék érintettsége az, amely a beteg életét kezeletlen esetben fenyegetheti.
  • Nem differenciált kötőszöveti betegség
  • Szél és ízületi fájdalmak
  • Kenőcs trauma és ízületi fájdalmak esetén
  • A Sharp-szindróma a szervezet összes kötőszövetét megtámadó autoimmun betegség.
  • Szisztémás immunbetegségek pulmonológiai vonatkozásai

Bizonyos terápiák és a hagyományos gyógyszerek között kölcsönhatások léphetnek fel. A legtöbb orvosnak nincs ellenvetése abban az esetben, ha továbbra is követik a szakmai tanácsaikat. Nagyon fontos, hogy nem szabad abbahagyni az orvos által felírt gyógyszerek szedését.

Amennyiben gyógyszerek szükségesek a betegség ellenőrzés alatt tartásához, nagyon veszélyes lehet hirtelen leállni ezekkel, amíg a betegség még aktív. Ha bármilyen aggálya van a gyógyszerekkel kapcsolatosan, beszélje meg gyermeke kezelőorvosával.

Mint minden krónikus betegség, a szkleroderma is befolyásolja a gyermek és családja mindennapi életét.

Milyen tünetek utalnak szisztémás sclerosisra?

Ha a betegség enyhe, és nem érinti jelentős mértékben a szerveket, akkor a gyermek és családja normális életet élhet. Fontos azonban megjegyezni, hogy a szklerodermás gyermekek gyakran fáradtak, fáradékonyabbak és esetleg sűrűn kell testhelyzetet váltaniuk vérkeringési problémák miatt. Rendszeres vizsgálatok azért kellenek, hogy meg lehessen állapítani a betegség előrehaladását, valamint a kezelés módosításának szükségességét.

Mivel a szisztémás szklerózis a lefolyása különböző időpontjaiban fontos belső szerveket tüdő, gyomor-bél traktus, vese, szív érinthet, rendszeresen meg kell vizsgálni a szervek működését az esetleges károsodás korai kimutatása érdekében.

Lehetséges mellékhatásaik miatt bizonyos gyógyszerek használatát is rendszeresen felül kell vizsgálni. Nagyon fontos, hogy a krónikus betegségben szenvedő gyermekek taníttatása folytatódjon.

mi a szisztémás kötőszöveti betegség receptek térdfájdalmakra

Van néhány tényező, amely gondokat okozhat az iskolába járást illetően, ezért lényeges, hogy elmagyarázzuk a tanároknak a gyermek esetleges szükségleteit. Amikor csak lehetséges, a betegek vegyenek részt a testnevelésórákon. Az alábbiakban ismertetett szempontokat figyelembe kell venni a sportolásnál is.

A betegség megfelelő kontrollálása után — ami a mi a szisztémás kötőszöveti betegség gyógyszerekkel általában megoldható — a gyermeknek semmilyen problémát nem okozhat, hogy részt vegyen az összes olyan tevékenységben, amelyben az egészséges társai is.

Az iskola a gyermeknek olyan, mint a munka a felnőttnek: az a hely, ahol megtanulhatja, hogyan legyen önálló, tettre kész egyén. A szülőknek és a pedagógusoknak minden tőlük telhetőt meg kell tenniük annak érdekében, hogy a gyermek számára lehetővé tegyék az akadálytalan részvételt az iskolai tevékenységekben, nem csupán azért, hogy sikeres legyen a tanulásban, hanem azért is, hogy a társai és a felnőttek mi a szisztémás kötőszöveti betegség elfogadják és becsüljék.

Lásd még